Veröffentlicht am 4 December 2017

Sézary-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Sézary - Syndrom ist eine Form des kutanen T-Zell - Lymphom . Sézary - Zellen sind eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen. In diesem Zustand können Krebszellen im Blut, Haut und Lymphknoten gefunden werden. Der Krebs kann auch auf andere Organe ausgebreitet.

Sézary - Syndrom ist nicht sehr verbreitet, aber es macht 3 bis 5 Prozent der kutanen T-Zell - Lymphome. Vielleicht haben Sie hören es auch Sézary erythroderma oder Sézary-Lymphom genannt.

Das Markenzeichen Zeichen der Sézary - Syndrom ist erythroderma, ein roter, juckender Hautausschlag, der schließlich so viel wie decken 80 Prozent des Körpers. Andere Anzeichen und Symptome sind:

  • Schwellung der Haut
  • Haut-Plaques und Tumoren
  • vergrößerte Lymphknoten
  • Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen
  • Anomalien der Finger- und Fußnägel
  • untere Augenlider, die nach außen biegen
  • Haarverlust
  • Probleme Regulierung der Körpertemperatur

Sézary - Syndrom kann auch eine verursachen vergrößerte Milz oder Probleme mit der Lunge, Leber und Magen - Darm - Trakt. Diese aggressive Form von Krebs erhöht das Risiko von anderen Krebsarten zu entwickeln.

Jeder kann Sézary - Syndrom entwickeln, aber es ist sehr wahrscheinlich 60 Menschen im Alter über beeinflussen.

Die genaue Ursache ist nicht klar. Aber die meisten Menschen mit Sézary - Syndrom in der DNA der Krebszellen Chromosomenanomalien haben, aber nicht in gesunden Zellen. Diese sind nicht geerbt Mangel, aber Veränderungen , die im Laufe eines Lebens passieren.

Die häufigsten Anomalien sind DNA - Verlust von Chromosomen 10 und 17 oder DNA - Ergänzungen zu den Chromosomen 8 und 17. Dennoch ist es nicht sicher ist , dass diese Anomalien die Krebs verursachen.

Eine körperliche Untersuchung der Haut kann der Arzt auf die Möglichkeit des Sézary-Syndrom aufmerksam machen. Diagnostische Tests können Bluttests umfassen, um Markierungen (Antigene) auf der Oberfläche der Zellen im Blut zu identifizieren.

Wie auch bei anderen Krebsarten, ist eine Biopsie der beste Weg , um eine Diagnose zu erreichen. Für eine Biopsie , nimmt der Arzt eine kleine Probe von Hautgewebe. Ein Pathologe wird die Probe unter dem Mikroskop untersucht für Krebszellen zu suchen.

Lymphknoten und Knochenmark kann auch eine Biopsie entnommen werden. Bildgebende Untersuchungen, wie CT , MRT oder PET - Scans , kann helfen , festzustellen , ob Krebs auf die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat.

Inszenierung erzählt, wie weit der Krebs ausgebreitet hat und was die besten Behandlungsmöglichkeiten. Sézary-Syndrom wird statt wie folgt:

  • 1A: Weniger als 10 Prozent der Haut in roten Flecken oder Plaques bedeckt sind.
  • 1B : Mehr als 10 Prozent der Haut ist rot.
  • 2A: Jede Menge an Haut beteiligt ist . Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht bösartig.
  • 2B: Ein oder mehr Tumoren größer als 1 Zentimeter sind auf der Haut gebildet wird . Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht bösartig.
  • 3A: Die meisten der Haut ist rot und können Tumore, Plaques oder Flecken haben. Lymphknoten sind normal oder vergrößert, aber nicht bösartig. Das Blut kann oder auch nicht ein paar Sézary Zellen enthalten.
  • 3B: Es gibt Läsionen über den größten Teil der Haut. Lymphknoten können oder auch nicht vergrößert werden. Die Anzahl der Sézary - Zellen im Blut ist gering.
  • 4A (1): Hautläsionen bedecken einen Teil der Hautoberfläche. Lymphknoten können oder auch nicht vergrößert werden. Die Anzahl der Sézary - Zellen im Blut hoch ist .
  • 4A (2): Hautläsionen deckt einen Teil der Hautoberfläche. Es gibt vergrößerte Lymphknoten und die Zellen wirken sehr abnormal bei der mikroskopischen Untersuchung. Sézary - Zellen sein oder auch nicht im Blut können.
  • 4B: Hautläsionen decken einen Teil der Hautoberfläche. Die Lymphknoten können normal oder abnormal sein. Sézary - Zellen sein oder auch nicht im Blut können. Lymphom - Zellen haben sich auf andere Organe oder Gewebe zu verbreiten.

Eine Reihe von Faktoren beeinflussen die Behandlung für Sie am besten können. Unter ihnen sind:

  • Stadium bei der Diagnose
  • Alter
  • andere gesundheitliche Probleme

Im Folgenden sind einige der Behandlungen für Sézary-Syndrom.

Psoralen und UVA (PUVA)

Ein Medikament namens Psoralen, das in Krebszellen zu sammeln neigt, wird in eine Vene injiziert. Es wird bei Belichtung aktiviert, um ein (UVA) Licht auf der Haut gerichtet ultravioletten. Dieser Prozess zerstört die Krebszellen mit nur minimalen Schaden an gesundem Gewebe.

Die extrakorporale Photochemotherapie / Photopherese (ECP)

Nach dem Empfang spezielle Medikamente werden einige Blutzellen aus dem Körper entfernt. Sie sind mit UVA-Licht behandelt, bevor Sie auf Ihren Körper wieder eingeführt werden.

Strahlentherapie

Hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet werden , um Krebszellen zu zerstören. In externen Strahl Strahlung sendet eine Maschine Strahlen gezielt an Bereiche des Körpers. Die Strahlentherapie kann auch Schmerzen und andere Symptome lindern. Insgesamt Haut Elektronenstrahl (TSEB) Strahlentherapie verwendet eine externe Strahlung Maschine Elektronen an der Haut des ganzen Körpers zu zielen.

Sie können auch UV-A und UV-B (UVB) Strahlentherapie ein besonderes Licht auf die Haut gerichtet Verwendung haben.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung , bei der starken Medikamente verwendet werden , um Krebszellen zu töten oder ihre Teilung zu stoppen. Einige Chemotherapie - Medikamente sind in Form von Tabletten zur Verfügung, und andere müssen intravenös verabreicht werden.

Immunotherapy (biologische Therapie)

Medikamente wie Interferone werden verwendet , um Ihr eigenes Immunsystem zu veran Krebs zu bekämpfen.

Drogen verwendet Sézary-Syndrom zu behandeln sind:

  • Alemtuzumab (Campath), ein monoklonaler Antikörper
  • Bexaroten (Targretin), ein Retinoid
  • brentuximab (ADCETRIS), ein Antikörper-Arzneimittel-Konjugat
  • Chlorambucil (Leukeran), ein Chemotherapeutikum
  • Kortikosteroide Haut Symptome zu lindern
  • Cyclophosphamid (Cytoxan), ein Chemotherapeutikum
  • denileukin difitox (Ontak), ein biologischer Reaktionsmodifikator
  • Gemcitabin (Gemzar), ein Antimetabolit Chemotherapie
  • Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzien
  • Lenalidomid (Revlimid), ein Angiogenese-Inhibitor
  • liposomales Doxorubicin (Caelyx), ein Chemotherapeutikum
  • Methotrexat (Trexall), ein Antimetabolit Chemotherapie
  • Pentostatins (Nipent), ein Antimetabolit Chemotherapie
  • Romidepsin (Istodax), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor
  • vorinostat (Zolinza), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor

Ihr Arzt kann Kombinationen von Medikamenten oder Drogen sowie anderen Therapien verschreiben. Dies wird auf der Bühne von Krebs basieren und wie gut reagieren Sie auf eine bestimmte Behandlung.

Die Behandlung für die Stufe 1 und 2 sind wahrscheinlich die folgenden:

  • topische Kortikosteroide
  • Retinoide, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
  • PUVA
  • Strahlung mit TSEB oder UVB
  • biologische Therapie von selbst oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, möglicherweise mit Hauttherapie kombiniert

Stufen 3 und 4 können mit behandelt werden:

  • topische Kortikosteroide
  • Lenalidomid, Bexaroten, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
  • PUVA
  • ECP allein oder mit TSEB
  • Strahlung mit TSEB oder UVB- und UVA-Strahlung
  • biologische Therapie von selbst oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, möglicherweise mit Hauttherapie kombiniert

Wenn Behandlungen nicht mehr arbeiten, eine Stammzelltransplantation kann eine Option sein.

Klinische Versuche

Die Erforschung Behandlungen für Krebs ist noch nicht abgeschlossen, und klinische Studien sind Teil dieses Prozesses. In einer klinischen Studie, können Sie Therapien haben Zugriff auf bahnbrech anderswo nicht zur Verfügung. Weitere Informationen über klinische Studien, fragen Sie Ihren Onkologen oder besuchen ClinicalTrials.gov .

Sézary-Syndrom ist ein besonders aggressiver Krebs. Mit der Behandlung, können Sie möglicherweise den Krankheitsverlauf verlangsamen oder sogar in Remission gehen. Aber ein geschwächtes Immunsystem können Sie anfällig für opportunistische Infektionen und andere Krebsarten lassen.

Die durchschnittliche Überleben hat 2 bis 4 Jahre, aber diese Rate mit neueren Behandlungen verbessert.

Suchen Sie Ihren Arzt und beginnen Behandlung so schnell wie möglich den günstigsten Aussichten zu gewährleisten.

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