Veröffentlicht am 31 May 2018

Medulläre Cystic Disease: Arten, Ursachen und Symptome

Medulläre zystische Nierenerkrankung (MCKD) ist eine seltene Erkrankung , bei der kleinen, mit Flüssigkeit gefüllten Bläschen genannt Zysten in der Mitte der Nieren bilden. Vernarbung tritt auch in den Tubuli der Nieren. Urin wandert in den Tubuli der Niere und durch die Harnwege. Die Narben verursachen diese Tubuli zu Fehlfunktionen.

Um MCKD zu verstehen, hilft es , ein wenig über Ihre Nieren zu wissen , und was sie tun. Ihre Nieren sind zwei bohnenförmige Organe , etwa die Größe einer geschlossenen Faust. Sie sind auf beiden Seiten der Wirbelsäule, in der Nähe der Mitte des Rückens.

Ihre Nieren filtern und reinigen Sie Ihr Blut - jeden Tag etwa 200 Liter Blut Durchlauf durch die Nieren. Das saubere Blut kehrt in Ihrem Kreislauf. Abfallprodukte und zusätzliche Flüssigkeit werden Urin. Der Urin wird in die Blase geschickt und schließlich aus dem Körper entfernt.

Die Schäden , die durch MCKD führt die Nieren Urin zu produzieren , die nicht genug konzentriert. Mit anderen Worten, ist Ihr Urin zu wässrig und es fehlt die richtige Menge an Abfall. Als Ergebnis, werden Sie viel mehr Flüssigkeit als normal (am Ende Urinieren Polyurie ) , wie Ihr Körper versucht , loszuwerden all den zusätzlichen Abfall. Und wenn die Nieren zu viel Urin produzieren, dann Wasser, Natrium und andere lebenswichtige Chemikalien verloren.

Im Laufe der Zeit kann MCKD führen Nierenversagen .

Juvenile Nephronophthise (NPH) und MCKD sind sehr eng miteinander verbunden. Beide Bedingungen sind von der gleichen Art von Nierenschäden und Ergebnis in den gleichen Symptomen verursacht.

Der wesentliche Unterschied ist das Alter des Einsetzens. NPH tritt in der Regel im Alter zwischen 10 bis 20, während MCKD ein Erwachsener einsetzende Krankheit ist.

Darüber hinaus gibt es zwei Untergruppen von MCKD: Typ 2 (betrifft typischerweise Erwachsene im Alter von 30 bis 35) und Typ 1 (Regel wirkt Erwachsene im Alter 60 bis 65).

Sowohl NPH und MCKD sind autosomal dominant vererbten Bedingungen. Dies bedeutet, dass Sie nur das Gen von einem Elternteil erhalten müssen die Erkrankung zu entwickeln. Wenn ein Elternteil das Gen hat, hat ein Kind eine 50-prozentige Chance, es bekommt und den Zustand zu entwickeln.

Neben Alter von Beginn, ist der andere große Unterschied zwischen NPH und MCKD, dass sie durch verschiedene genetische Defekte verursacht ist.

Während wir uns hier auf MCKD konzentrieren, viel von dem, was wir diskutieren, ist auch zu NPH anwendbar.

Die Symptome der MCKD aussehen wie die Symptome von vielen anderen Bedingungen, so dass es schwierig ist, eine Diagnose zu stellen. Diese Symptome sind:

Wenn die Krankheit fortschreitet, Nierenversagen (auch bekannt als end-stage renal disease ) kann die Folge sein . Die Symptome von Nierenversagen können , gehören die folgenden:

  • Quetschungen oder Blutungen
  • leicht ermüdeten
  • häufiger Schluckauf
  • Kopfschmerzen
  • Veränderungen der Hautfarbe (gelb oder braun)
  • Juckreiz der Haut
  • Muskelkrämpfe oder Zuckungen
  • Übelkeit
  • Verlust des Gefühls in den Händen oder Füßen
  • Blut erbrechen
  • Blut im Stuhl
  • Gewichtsverlust
  • die Schwäche
  • Anfälle
  • Veränderungen im mentalen Zustand (Verwirrung oder veränderte Wachsamkeit)
  • Koma

Wenn Sie Symptome von MCKD haben, kann Ihr Arzt eine Reihe von verschiedenen Tests bestellen Sie Ihre Diagnose zu bestätigen. Blut- und Urintests werden das wichtigste für die Identifizierung MCKD sein.

Komplettes Blutbild

Ein komplettes Blutbild schaut auf Ihre Gesamtzahl der roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Dieser Test sucht nach Anämie und Anzeichen einer Infektion.

BUN-Test

Blut - Harnstoff - Stickstoff (BUN) -Tests sucht die Menge an Harnstoff, ein Abbauprodukt des Proteins, das erhöht wird , wenn die Nieren nicht richtig funktionieren.

Urinsammel

Ein 24-Stunden - Sammelurin wird übermäßigen Harndrang, dokumentiert das Volumen und den Verlust von Elektrolyten, bestätigt und die Kreatinin - Clearance messen. Die Kreatinin - Clearance wird zeigen , ob die Nieren richtig funktionieren.

Blutkreatinin Test

Ein Blut - Kreatinin - Test wird getan , um Ihren Kreatinin - Spiegel zu überprüfen. Kreatinin ist ein chemisches Abfallprodukt von den Muskeln erzeugt, die aus dem Körper durch die Nieren gefiltert wird. Dies wird verwendet , um das Niveau von Kreatinin im Blut mit Nieren - Kreatinin - Clearance zu vergleichen.

Harnsäure-Test

Ein Harnsäure - Test wird durchgeführt Harnsäurespiegel zu überprüfen. Harnsäure ist eine Chemikalie , erstellt , wenn Ihr Körper bestimmte Nahrungsstoffe abbaut. Harnsäure gelangt aus dem Körper über den Urin. Harnsäurespiegel sind in der Regel hoch bei Menschen , die MCKD haben.

Urinalysis

Eine Urinanalyse wird getan , um die Farbe, die spezifische Gewicht, und die pH (sauer oder alkalisch) Ebene des Urins zu analysieren. Darüber hinaus wird Ihr Urin Sediment für Blut, Eiweiß und Zellgehalt überprüft werden. Dieser Test wird helfen , den Arzt in eine Diagnose zu bestätigen oder andere mögliche Störungen auszuschließen.

Imaging-Tests

Neben Blut- und Urintests, kann Ihr Arzt auch eine Bestellung Bauch- / Niere CT - Scan . Dieser Test verwendet Röntgenbildgebung , die Nieren und im Inneren des Bauches zu sehen. Dies kann helfen , andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome ausschließen.

Ihr Arzt kann wollen auch eine zur Durchführung Niere Ultraschall die Zysten an den Nieren zu visualisieren. Dies ist das Ausmaß der Nierenschädigung zu bestimmen.

Biopsie

In einer Nierenbiopsie , ein Arzt oder andere medizinische Fachkraft wird ein kleines Stück Nierengewebe entfernen Sie es in einem Labor zu untersuchen, unter dem Mikroskop. Dies kann helfen , andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome ausschließen, einschließlich Infektionen, ungewöhnliche Ablagerungen oder Narben.

Eine Biopsie kann auch Ihr Arzt helfen, das Stadium der Nierenerkrankung zu bestimmen.

Es gibt keine Heilung für MCKD. Behandlung für den Zustand besteht aus Maßnahmen, die Symptome zu reduzieren und das Fortschreiten der Krankheit zu versuchen.

In den frühen Stadien der Erkrankung, kann Ihr Arzt empfehlen Sie die Aufnahme von Flüssigkeiten zu erhöhen. Sie können auch nehmen ein Salz Ergänzung erforderlich Austrocknung zu vermeiden.

Wenn die Krankheit fortschreitet, kann zu Nierenversagen führen. Wenn dies der Fall ist , können Sie zu unterziehen erforderlich Dialyse . Dialyse ist ein Verfahren , bei dem eine Maschine Abfall aus dem Körper entfernt , die die Nieren nicht mehr ausfiltern.

Obwohl die Dialyse eine lebenserhaltende Behandlung ist, können Menschen mit Nierenversagen auch zu unterziehen können , Nierentransplantation .

Die Komplikationen der MCKD können verschiedene Organe und Systeme beeinflussen. Diese schließen ein:

MCKD führt zu end-stage renal disease - mit anderen Worten Nierenversagen schließlich auftreten. An diesem Punkt müssen Sie eine Nierentransplantation oder Dialyse regelmäßig unterziehen, um Ihren Körper richtig funktionieren zu halten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.