Veröffentlicht am 1 February 2017

Hypokalemic periodische Paralyse: Symptome, Management, und mehr

Hypokalemic periodische Paralyse (hypoPP oder hypoKPP) ist eine seltene Erkrankung , bei der eine Person Episoden schmerzlos Muskelschwäche und Lähmungen oft erlebt. Es ist die häufigste von mehreren genetischen Erkrankungen , die periodische Paralyse verursachen.

Diese Form der Paralyse ist mit niedrigem Kaliumspiegel verbunden. Über 1 in 100.000 Menschen haben hypoPP, und es ist drei bis vier Mal häufiger bei Männern.

Es gibt zwei Arten von hypoPP:

  • Paralytic : Diese Form ist am häufigsten . In der Gelähmten Form, intermittierende, vorübergehende Episoden von Muskelschwäche oder Lähmungen sind erfahren.
  • Myopathie : Diese Form durch permanente Muskelschwäche gekennzeichnet ist, Müdigkeit und Schmerzen. Mehr als 74 Prozent der älteren Menschen mit hypoPP Erfahrung Myopathie. Eines der ersten Anzeichen von Myopathie ist Schwäche oder Lähmung der Beine, durch Ausübung gebracht.

Menschen in der Regel ihren ersten Angriffs zwischen der Erfahrung im Alter von 10 und 14 . Angriffe zufällig auftreten, werden jedoch oft durch Faktoren wie Lebensmittel oder Bewegung ausgelöst. Es ist sehr üblich , einen Angriff zu erleben nach Erwachen aus dem Schlaf.

Die Angriffe variieren in Schweregraden von leicht Muskelschwäche zu erheblicher Lähmung. Sie können überall von einigen Stunden bis zu mehreren Tagen dauern. Die Häufigkeit der Angriffe auch variiert von Person zu Person. Manche Menschen erleben sie täglich, während andere sie ein paar Mal pro Jahr erleben.

Als eine Person, Alter, können sie weniger Episoden von Lähmung erleben. Stattdessen haben sie das, was gescheiterte Angriffe genannt werden. Dies bezieht sich auf allgemeine Muskelschwäche längere Zeit dauern.

Häufige Symptome sind:

  • Herzklopfen
  • Muskeln schwach oder Krämpfe, oft am meisten in den Armen, Beinen, Schultern, Hüften und
  • Lähmung

HypoPP Angriffe werden durch nicht genug Kalium in Ihrem Körper. Als Kalium-Ionen im Körper auflöst, nehmen sie eine positive elektrische Ladung auf. Diese Gebühr ermöglicht es ihnen, Elektrizität zu leiten und Signale im ganzen Körper zu senden. Kaliumionen führt viele Aufgaben in Ihrem Körper, wie Nervenimpulse übertragen.

Eine auf den wichtigsten Funktionen von Kalium ist Ihre Muskeln kontrahieren zu helfen. Ihre Muskeln arbeiten, indem zwischen Auftraggeber und Entspannen. Dies ist, was alle Muskeln im Körper arbeitet.

Ionen werden in die und aus der die Zellen durch Ionenpumpen in den Zellmembranen gepumpt. Sie reisen in Ihrem Körper durch tunnelartigen Proteinkanäle.

Leute, die hypoPP haben haben Mutationen in den Genen, die die Art und Weise diese Proteinkanäle Arbeit ändern. Als Ergebnis haben sie nicht genug von dem Kalium für ihre Muskeln benötigt Vertrag. Dies ist, was die Muskelschwäche und Lähmungen verursacht.

Die Bedingung ist eine autosomal-Erkrankung. Das bedeutet, dass kann es nach unten durch Familien weitergegeben werden. Wenn ein Elternteil das Gen hat, das hypoPP verursacht, werden ihre Kinder hypoPP entwickeln.

Allerdings haben einige Leute hypoPP ohne bekannte Familiengeschichte der Erkrankung.

Obwohl episodische Auslöser für jede Person unterschiedlich sein, sind Folgen der Lähmung oft hervorgerufen durch:

  • zuckerhaltig oder Stärkehaltige Lebensmittel
  • salzige Lebensmittel
  • gehen zu lange zwischen den Mahlzeiten
  • eine sehr große Mahlzeit zu essen
  • schlafen
  • ein hohes Maß an körperlicher Anstrengung
  • Temperaturextreme
  • starke Emotion
  • bestimmte Medikamente, wie Anästhesie

HypoPP ist oft schwer zu diagnostizieren. Es gibt keine Tests für die Erkrankung, und die Symptome sind nicht zu erkennen, wenn Sie bei einem Angriff beobachtet sind.

Wenn Sie Symptome charakteristisch für hypoPP, fragen Sie Ihren Arzt erfahren. Ihr Arzt wird fragen Sie:

  • Beschreiben Sie Ihre Symptome.
  • Erklären Sie, welche Tageszeit Sie Symptome haben.
  • Beschreiben Sie, was Sie wurden kurz vor dem Ereignis zu tun.

Wenn Sie eine Familiengeschichte von hypoPP haben, sollten Sie Ihren Arzt informieren. Dies kann ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewerten und eine Diagnose stellen.

Wenn Sie einen Angriff während Ihrer Ernennung erfahren, kann Ihr Arzt:

  • hat Ihr Blut getestet Kaliumspiegel zu bestimmen,
  • Sie untersuchen, um zu sehen, ob es eine Abnahme in Ihre Muskelreflexe ist
  • bestellen ein Elektrokardiogramm , wenn Sie einen unregelmäßigen Herzschlag oder verwandtes Herz Symptome sind mit

Die Behandlung besteht aus Änderungen Ernährung und die Vermeidung von Dingen, die Ihre Angriffe auslösen. Ihr Arzt kann wollen Sie auch mit Medikamenten behandeln.

Die Behandlung umfasst die Ihren bekannten Auslöser zu vermeiden. Zum Beispiel, wenn salzige Lebensmittel bringen typischerweise auf einem Angriff, zu begrenzen oder diese aus Ihrer Ernährung zu entfernen helfen können.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre bekannten Auslösern. Sie können Ihnen helfen, einen Managementplan auszuarbeiten.

Ihr Arzt kann auch die folgenden:

  • Carboanhydrase - Inhibitoren : Diese Medikamente den Fluss von Kalium erhöhen. Gemeinsame Optionen gehören Dichlorphenamid (Keveyis) und Acetazolamid (Diamox).
  • Kaliumpräparate : Oral Kaliumergänzungsmittel können einen Angriff zu helfen gegeben werden , zu stoppen , die im Gang ist. Ihr Arzt wird Sie über die richtige Dosierung beraten.

Obwohl selten, können einige Leute ernstere Angriffe erleben, die eine sofortige ärztliche Behandlung erfordern.

Die Symptome, die eine Reise in die Notaufnahme rechtfertigen sind:

  • unregelmäßiger Herzschlag, genannt Arrhythmie
  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen
  • Verlust des Bewusstseins

HypoPP ist selten lebensbedrohlich. Ernährung und Lifestyle-Änderungen bekannt Auslöser vermeiden kann die Anzahl der Angriffe zu reduzieren. Manche finden die Störung gesteuert wird gut durch eine Kombination dieser Schritte und verordneten Medikamente. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten. Sie können helfen, die beste Behandlung zu entwickeln.

Obwohl hypoPP nicht verhindert werden kann, können Sie Schritte unternehmen, um zu verringern, wie oft Sie eine Episode erleben und dazu beitragen, die Schwere zu reduzieren.

Du solltest

  • Erfahren Sie, was Ihre Auslöser sind, damit Sie sie in Zukunft vermeiden können.
  • Pflegen Sie ein einheitliches Niveau der Aktivität von Tag zu Tag.
  • Achten Sie auf eine kohlenhydratarme Diät.
  • Vermeiden Sie Alkohol.
  • Beschränken Salzaufnahme.