Veröffentlicht am 17 February 2016

Glanzmann-Krankheit: Ursachen, Symptome und Behandlung

Glanzmann-Krankheit, auch Thrombasthenie Glanzmann genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihr Blut nicht richtig gerinnt. Es ist eine angeborene Blutungsstörung, was bedeutet, dass es sich um eine Blutungsstörung bei der Geburt vorhanden ist.

Glanzmann-Krankheit resultiert aus nicht mit genug Glykoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), in der Regel ein Protein auf der Oberfläche von Blutplättchen gefunden. Blutplättchen sind kleine Blutzellen, die die Ersthelfer im Falle eines Schnittes oder anderen Blutungsschäden sind. Sie verklumpen normalerweise zusammen einen Stecker in der Wunde zu bilden und stoppen Blutungen.

Ohne genügend Glykoprotein-IIb / IIIa, Ihre Blutplättchen nicht zusammenkleben der Lage sein, oder Gerinnsel, richtig. Leute, die Glanzmann-Krankheit haben Schwierigkeiten, ihr Blut zu gerinnen. Glanzmann-Krankheit kann ein ernstes Problem bei Operationen oder im Fall von schweren Verletzungen, weil eine Person große Mengen an Blut verlieren könnte.

Die Gene, die für Glykoprotein IIb / IIIa sind, auf dem Chromosom 17 des DNA ausgeführt. Wenn Defekte in diesen Genen sind, kann es zu Glanzmann führen.

Diese Bedingung ist autosomal-rezessiv. Das bedeutet, dass beide Elternteile müssen das defekte Gen oder Gene, die für Glanzmann tragen, um für Sie die Krankheit erben. Wenn Sie eine Familiengeschichte von Glanzmann-Krankheit oder verwandten Erkrankungen haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko für die Krankheit vererben oder es vorbei, um Ihre Kinder auf.

Ärzte und Wissenschaftler forschen nach wie vor, was genau bewirkt, dass Glanzmann-Krankheit und wie sie am besten behandelt werden können.

Glanzmann-Krankheit kann zu schweren oder kontinuierlichen Blutungen, sogar von einer leichten Verletzungen. Menschen, die die Krankheit haben können auch auftreten:

  • häufiges Nasenbluten
  • Blaue Flecken leicht
  • Zahnfleischbluten
  • starke Menstruationsblutungen
  • während oder nach der Operation Blutungen

Ihr Arzt kann die folgenden einfachen Bluttests verwenden, um Glanzmann-Krankheit zu diagnostizieren:

  • Thrombozytenaggregationstests: zu sehen, wie gut Ihre Blutplättchen Gerinnsel
  • Blutbild: die Anzahl der Blutplättchen zu bestimmen, Sie haben
  • Prothrombin-Zeit: um zu bestimmen, wie lange es für Ihr Blut gerinnen nimmt
  • Teilthromboplastinzeit: ein weiterer Test, um zu sehen, wie lange es für Ihr Blut gerinnen nimmt

Ihr Arzt kann auch einige Ihrer nahen Verwandten testen, um zu überprüfen, ob sie Glanzmann-Krankheit oder eines der Gene, die mit der Erkrankung beitragen können.

Es gibt keine speziellen Behandlungen für Glanzmann-Krankheit. Ärzte können Bluttransfusionen oder Injektionen von Spenderblut, für Patienten deuten darauf hin, die schwere Blutungen haben. Durch das Ersetzen beschädigtes Blutplättchen mit normalen Blutplättchen, die Menschen mit Glanzmann-Krankheit haben oft weniger Blutungen und Blutergüsse.

Sie sollten Medikamente wie Ibuprofen, Aspirin, Blutverdünner wie Warfarin, und zur Vermeidung von entzündungshemmenden Medikamenten. Diese Medikamente sind dafür bekannt , Blutplättchen zu verhindern , Blutgerinnung und kann dazu führen , weitere Blutungen.

Wenn Sie die Behandlung für Glanzmann-Krankheit sind zu empfangen und feststellen, dass die Blutung nicht stoppt oder verschlechtert, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.

Glanzmann-Krankheit ist eine langfristige Erkrankung ohne Heilung. Es gibt viele Gefahren der ständigen Blutungen wie chronische Anämie, neurologische oder psychiatrische Probleme und möglicherweise den Tod, wenn genug Blut verloren. Menschen mit Glanzmann müssen sehr vorsichtig sein, wenn sie verletzt sind und Blutungen auftreten. Frauen, die die Bedingung haben kann Eisenmangel-Anämie während ihrer Menstruationszyklen entwickeln.

Wenn Sie anfangen, aus unbekannten Gründen leicht oder bluten zu quetschen, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Es kann bedeuten, dass sich die Krankheit verschlimmert werden oder dass es eine andere Grunderkrankung, die Ihr Arzt diagnostizieren muss.

Ein Bluttest kann helfen, die Gene für die Entstehung Glanzmann Krankheit verantwortlich zu erkennen. Wenn Sie eine Familiengeschichte von irgendwelchen Thrombozytenstörungen haben, kann es hilfreich sein, eine genetische Beratung zu suchen, wenn Sie planen, Kinder zu haben. Die genetische Beratung kann Ihnen helfen, das potenzielle Risiko Ihres Kindes bestimmen Glanzmann-Krankheit vererben.

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