Veröffentlicht am 21 July 2017

Faktor-V-Mangel: Ursachen, Symptome und Diagnose

Faktor - V - Mangel wird auch als Owren-Krankheit oder parahemophilia bekannt. Es ist eine seltene Blutungsstörung , die nach einer Verletzung oder Operation in einem schlechten Gerinnungs führt. Faktor - V - Mangel sollte nicht verwechselt werden mit Faktor V - Leiden - Mutation , eine viel häufiger Zustand , dass eine übermäßige Blutgerinnung verursacht.

Faktor V oder Proaccelerin, ist ein Protein in der Leber hergestellt, die Prothrombin zu Thrombin umwandeln hilft. Dies ist ein wichtiger Schritt in dem Blutgerinnungsprozess. Wenn Sie nicht genug Faktor V oder wenn es nicht richtig funktioniert, Ihre Blutgerinnsel kann nicht effektiv genug, um zu verhindern, Sie bluten. Es gibt verschiedene Stufen der Schwere des Faktor-V-Mangel auf, wie wenig oder wie viel Faktor V für den Körper verfügbar ist.

Faktor-V-Mangel kann auch zur gleichen Zeit als Faktor-VIII-Mangel auftritt, mehr schwere Blutungen Probleme erzeugen. Die Kombination von Faktor V und Faktor VIII Mangel wird als separate Störung sein.

Faktor V ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren verantwortlich für die normale Blutgerinnung oder Blutgerinnung. Blutgerinnung tritt in Stufen:

  1. Wenn einer Ihrer Blutgefäße geschnitten wird, schnürt es sofort, oder verengt, Blutverlust zu verlangsamen. Dies wird Vasokonstriktion genannt. Chemische Nachrichten werden in den Blutstrom geschickt, um den Körper zu signalisieren, Blutgerinnungsfaktoren zu lösen und den Gerinnungsprozess zu starten.
  2. Blutplättchen sammeln sich an der Stelle der Wunde und beginnen mit der Wunde und aneinander kleben. Diese bilden einen weichen Blutplättchenpfropfens in Ihrer Wunde. Diese Stufe wird die primäre Hämostase genannt.
  3. Sobald die Plättchen einen temporären Stopfen bilden, nimmt eine komplexe Kettenreaktion unter mehreren Faktoren der Blutgerinnung. Faktor V erscheint auf halbem Weg durch diese Kette von Reaktionen über und wandelt Prothrombin in Thrombin.
  4. Thrombin löst Fibrinogen Fibrin zu erzeugen. Fibrin ist das Material, das das endgültige Blutgerinnsel bildet. Es ist ein fades Protein, das mich in und um die temporären weichen Gerinnsel wickelt, die das Gerinnsel härter macht. Diese neue Gerinnsel dichtet den gebrochenen Blutgefß und schafft eine Schutzabdeckung für die Geweberegeneration. Diese Phase wird als sekundäre Hämostase genannt.
  5. Nach ein paar Tagen, dieFibringerinnsel beginnt, zieht die Ränder der Wunde zu schrumpfen zusammen das geschädigte Gewebe zu erlauben, wieder aufzubauen. Da das darunter liegende Gewebe neu erstellt wird, löst sich das Fibringerinnsel.

Sekundäre Hämostase tritt nicht richtig, wenn Sie Faktor V-Mangel haben. Dies führt zu einer verlängerten Blutungen.

Faktor-V-Mangel kann nach der Geburt vererbt oder erworben werden.

Erblicher Faktor V - Mangel ist selten. Es wird durch ein rezessives Gen verursacht wird , was bedeutet , dass Sie das Gen von beiden Eltern , um die Symptome zu zeigen , zu erben haben. Diese Form tritt in etwa 1 in 1 Million Menschen .

Erworbene Faktor V-Mangel kann durch bestimmte Medikamente, zugrunde liegende Erkrankungen oder eine Autoimmunreaktion verursacht werden.

Bedingungen, die Faktor V beeinflussen könnten, zählen:

  • disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) , die eine Bedingung ist , dass kleine Blutgerinnseln und starken Blutungen aufgrund einer überaktiven Gerinnungsproteinen verursacht
  • Lebererkrankungen, wie Leberzirrhose
  • sekundäre Fibrinolyse, die auftritt, wenn Blutgerinnsel neigen durch Medikamente zu brechen oder gesundheitlichen Bedingungen
  • Autoimmunerkrankungen , wie Lupus
  • spontane Autoimmunreaktionen nach einer Operation oder bei der Geburt
  • bestimmte Arten von Krebs

Die Symptome von Faktor V-Mangel auf die Menge an Faktor V zur Verfügung, um den Körper variieren. Die Ebenen notwendig Symptome zu verursachen, hängt von den einzelnen. Ein gewisses Niveau, das in einer Person verursacht Blutungen in einer anderen Person kann nicht Klausel Blutungen.

In Fällen von schweren Faktor V-Mangel, sind die Symptome oft:

Viele Menschen, die diese Bedingung erhielten ihre Diagnose, wenn Ärzte Blutgerinnungstests liefen vor der Operation. Gemeinsame Labortests für Faktor V sind die folgenden:

  • Faktor - Assays misst die Leistung bestimmter Gerinnungsfaktoren fehlende oder schlecht funktionierenden Faktoren zu identifizieren.
  • Faktor - V - Assay misst , wie viel Faktor V Sie haben und wie gut es funktioniert.
  • Prothrombin-Zeit (PT)Maßnahmen Gerinnungszeit von Faktoren beeinflusst I, II , V, VII und X.
  • Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) Maßnahmen , die Gerinnungszeit von Faktoren beeinflusst I, II, V, VIII , IX, X, XI, XII, und von Willebrand - Faktoren .
  • Inhibitor - Tests festzustellen , ob Ihr Immunsystem ist Ihre Blutgerinnungsfaktoren zu unterdrücken.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich noch weitere Tests zugrunde liegende Bedingungen zu identifizieren, was zu Faktor V-Mangel.

Faktor-V-Mangel wird mit Infusionen von gefrorenem Frischplasma (FFP) und Blutplättchen behandelt. Diese Infusionen nötig sind, um die Regel nur nach einer Operation oder einer Blutung.

Faktor-V-Mangel ist relativ überschaubar im Vergleich zu anderen Blutungsstörungen. Viele Menschen können geringe Mengen an Faktor V, ohne Symptome tolerieren. Menschen diese Bedingung, die oft brauchen Behandlung nur nach einer Operation oder einer sehr schweren Verletzungen. Diese Menschen haben in der Regel ein normales Leben und bluten nur ein wenig länger als Menschen, die Blut haben, die normalerweise gerinnt.

Tags: Gesundheit,