Veröffentlicht am 3 February 2016

Exokrinen Pankreasinsuffizienz und zystischer Fibrose

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit , die Körperflüssigkeiten verursacht werden dick und klebrig statt dünn und flüssig. Dies wirkt sich stark in die Lunge und Verdauungssystem.

Menschen mit zystischer Fibrose Atemprobleme haben , weil Schleim die Lungen verstopft und macht sie für Infektionen anfällig. Zäher Schleim verstopft auch die Bauchspeicheldrüse und hemmt die Freisetzung von Verdauungsenzymen. Über 90 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose auch exokrinen Pankreasinsuffizienz (EPI) entwickeln.

Doch lesen Sie mehr über die Beziehung zwischen diesen beiden Bedingungen zu lernen.

Was sind die Ursachen Mukoviszidose?

Mukoviszidose wird durch einen Defekt in dem CFTR-Gen verursacht. Eine Mutation in diesem Gen verursacht Zellen dicke, klebrige Flüssigkeiten zu machen. Die meisten Menschen mit zystischer Fibrose sind in jungen Jahren diagnostiziert.

Was sind die Risikofaktoren für Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Wenn Ihre Eltern haben die Krankheit , oder wenn sie das defekte Gen tragen, sind Sie ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit. Eine Person mit zystischer Fibrose hat zwei mutierten Gene erben, eine von jedem Elternteil. Wenn Sie nur eine Kopie des Gens tragen, werden Sie nicht Mukoviszidose haben , aber du bist ein Träger der Krankheit. Wenn zwei Genträger ein Kind haben, gibt es eine 25 Prozent Chance , dass ihr Kind Mukoviszidose haben. Es gibt eine 50 Prozent Chance , ihr Kind das Gen tragen, aber nicht Mukoviszidose hat.

Mukoviszidose ist auch häufiger bei Menschen nordeuropäischer Abstammung.

Wie sind EPI und zystischer Fibrose in Verbindung gebracht? 

EPI ist eine schwere Komplikation der Mukoviszidose. Mukoviszidose ist die zweithäufigste Ursache von EPI, nach chronischer Pankreatitis . Es tritt auf, weil der dicken Schleim in der Bauchspeicheldrüse blockiert Pankreasenzyme aus dem Dünndarm gelangt.

Der Mangel an Pankreasenzymen bedeutet, dass Ihr Verdauungstrakt teilweise unverdaute Nahrung passieren muss. Fette und Proteine ​​sind besonders schwer für die Menschen mit EPI zu verdauen.

Diese partielle Verdauung und Resorption der Nahrung kann führen zu:

  • Bauchschmerzen
  • Blähungen
  • Verstopfung
  • Durchfall
  • Fett-und lose Stühle
  • Gewichtsverlust
  • Unterernährung

Selbst wenn Sie eine normale Menge an Nahrung zu essen, kann Mukoviszidose macht es schwierig, ein gesundes Gewicht zu halten.

Welche Arten von Behandlungen sind für EPI zur Verfügung?

Eine gesunde Lebensweise und ausgewogene Ernährung können Ihnen helfen, Ihren EPI zu verwalten. Dies bedeutet Begrenzung Alkoholkonsum, Rauchen zu vermeiden und eine nahrhafte Diät mit viel Gemüse und Vollkornprodukte zu essen. Die meisten Menschen mit zystischer Fibrose können eine Standard - Diät essen , wo 35 bis 45 Prozent der Kalorien aus Fett stammen.

Sie sollten auch Enzymersatz mit allen Mahlzeiten und Snacks nehmen die Verdauung zu verbessern. Ergänzung Gebrauch kann dazu beitragen, für Vitamine bilden die EPI Ihren Körper daran hindert, zu absorbieren.

Wenn Sie nicht in der Lage sind, ein gesundes Gewicht zu halten, kann Ihr Arzt vorschlagen, einen Ernährungsschlauch in der Nacht mit Unterernährung von EPI zu verhindern.

Es ist wichtig, dass Ihr Arzt Ihre Pankreasfunktion zu überwachen, auch wenn Sie derzeit nicht über Funktion verringert haben, weil sie in der Zukunft sinken können. Dadurch wird Ihr Zustand besser handhabbar machen und Ihre Chancen auf eine weitere Schädigung der Bauchspeicheldrüse senken kann.

Das wegnehmen

In der Vergangenheit hatten die Menschen mit zystischer Fibrose sehr kurze Lebenserwartung. Heute 80 Prozent der Menschen mit zystischer Fibrose das Erwachsenenalter erreichen. Dies ist wegen der großen Fortschritte in der Behandlung und Symptommanagement. So , während es gibt noch keine Heilung für zystische Fibrose, gibt es eine Menge Hoffnung.