Veröffentlicht am 8 February 2018

Bindegewebserkrankung: Prognose, Behandlung und Typen

Erkrankungen des Bindegewebes umfassen eine große Anzahl von verschiedenen Erkrankungen, die Haut, Fett, Muskeln, Gelenke, Sehnen, Bänder, Knochen, Knorpel, und auch das Auge, Blut und Blutgefäße beeinflussen können. Bindegewebe hält die Zellen unseres Körpers zusammen. Es ermöglicht die Gewebe durch eine Rückkehr in seine ursprüngliche Spannung gefolgt Streckung (wie ein Gummiband). Es besteht aus Proteinen, wie Kollagen und Elastin gemacht. Blutelemente, wie beispielsweise weiße Blutzellen und Mastzellen sind auch in dem Make-up enthalten.

Es gibt mehrere Arten von Bindegewebserkrankungen. Es ist nützlich, von zwei Hauptkategorien zu denken. Die erste Kategorie schließt jene ein, die vererbt werden, in der Regel aufgrund eines single-Gendefekt einer Mutation genannt. Die zweite Kategorie umfaßt diejenigen, bei denen das Bindegewebe ist das Ziel von Antikörpern gegen sie gerichtet ist. Diese Bedingung verursacht Rötung, Schwellung und Schmerzen (auch als Entzündung bekannt).

Bindegewebserkrankungen aufgrund single-Gendefekte

Bindegewebserkrankungen aufgrund single-Gendefekte verursacht ein Problem in der Struktur und die Festigkeit des Bindegewebes. Beispiele für diese Bedingungen erfüllt sind:

Bindegewebserkrankungen durch Entzündung von Geweben gekennzeichnet

Bindegewebserkrankungen durch Entzündung von Geweben gekennzeichnet ist durch Antikörper (Autoantikörper genannt) verursacht, dass der Körper macht nicht richtig gegen die eigenen Gewebe. Diese Bedingungen sind Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Eingeschlossen in dieser Kategorie sind die folgenden Bedingungen, die von einem Facharzt oft behandelt werden als ein Rheumatologe:

  • Polymyositis
  • Dermatomyositis
  • Rheumatoide Arthritis (RA)
  • Sklerodermie
  • Sjögren-Syndrom
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Vaskulitis

Menschen mit Erkrankungen des Bindegewebes können Symptome von mehr als einer Autoimmunerkrankung haben. In diesen Fällen finden die Ärzte oft auf die Diagnose als gemischte Bindegewebserkrankung.

Die Ursachen und Symptome der Erkrankung des Bindegewebes, die durch Single-Gendefekte variieren als Ergebnis das, was Protein abnormal durch dieses defekte Gen hergestellt.

Ehlers-Danlos-Syndrom

Ehlers-Danlos - Syndrom (EDS) durch eine Kollagenbildung Problem verursacht. EDS ist eigentlich eine Gruppe von mehr als 10 Erkrankungen, die alle durch dehnbare Haut, anomale Wachstum von Narbengewebe aus und über flexible Gelenke. Abhängig von der jeweiligen Art von EDS, können die Menschen haben auch schwache Blutgefäße, eine gekrümmte Wirbelsäule, Zahnfleisch oder Probleme mit dem Herzklappen, Lunge oder Verdauung Blutungen. Die Symptome reichen von leicht bis extrem schwer.

Epidermolysis bullosa

Mehr als eine Art von Epidermolysis bullosa (EB) auftritt. Bindegewebsproteinen wie Keratin, Laminin und Kollagen kann abnormal sein. EB wird durch außerordentlich empfindliche Haut gekennzeichnet. Die Haut von Menschen mit EB oft Blasen oder Risse bei auch nur die geringste Stoß oder manchmal auch nur aus Kleidung Reiben gegen sie. Einige Arten von EB Auswirkungen auf die Atemwege, den Verdauungstrakt, die Blase oder die Muskeln.

Marfan-Syndrom

Marfan - Syndrom wird durch einen Defekt in der Bindegewebsprotein Fibrillin verursacht. Es wirkt sich auf die Bänder, Knochen, Augen, Blutgefäße und Herz. Menschen mit Marfan - Syndrom sind oft ungewöhnlich groß und schlank, haben sehr lange Knochen und dünne Finger und Zehen. Abraham Lincoln kann es gehabt haben. Manchmal sind die Leute mit Marfan - Syndrom haben einen vergrößerten Ausschnitt der Aorta (Aortenaneurysma) , die zu tödlichen Platzen (Ruptur) führen kann.

Osteogenesis imperfecta

Menschen mit unterschiedlichen Einzel Gen Probleme gestellt unter all Überschrift haben Kollagen Anomalien zusammen mit typischerweise geringe Muskelmasse, brüchige Knochen und entspannt Bänder und Gelenke. Andere Symptome der Osteogenesis imperfecta sind abhängig von der spezifischen Belastung von Osteogenesis imperfecta sie haben. Dazu kann auch die dünne Haut, eine gekrümmte Wirbelsäule, Hörverlust, Atemprobleme, Zähne, die leicht und eine blaugraue Färbung auf die Weiße der Augen brechen.

Bindegewebserkrankungen aufgrund einer Autoimmunerkrankung ist häufiger bei Menschen, die eine Kombination von Genen, die die Chance erhöhen, dass sie mit der Krankheit (in der Regel als Erwachsene) kommen. Sie treten auch häufiger bei Frauen als bei Männern.

Polymyositis und Dermatomyositis

Diese beiden Krankheiten sind verwandt. Polymyositis verursacht eine Entzündung der Muskeln. Dermatomyositis verursacht eine Entzündung der Haut. Die Symptome beiden Erkrankungen sind ähnlich und können Müdigkeit, Muskelschwäche, Atemnot, Schwierigkeiten beim Schlucken, Gewichtsverlust und Fieber. Krebs kann ein zugeordneter Zustand in einigen dieser Patienten sein.

Rheumatoide Arthritis

Bei der rheumatoiden Arthritis (RA), greift das Immunsystem die dünne Membran , die Gelenke , die Linien. Dies führt zu Steifheit, Schmerzen, Wärme, Schwellung und Entzündung im ganzen Körper. Andere Symptome können Anämie, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Fieber. RA kann dauerhaft die Gelenke schädigen und zu Deformierungen führen. Es gibt für Erwachsene und weniger gemeinsame Kindheit Formen dieser Erkrankung.

Sklerodermie

Sklerodermie verursacht eng, dicke Haut, eine Anhäufung von Narbengewebe und Organschäden. Die Arten dieser Bedingung lassen sich in zwei Gruppen: lokalisierte oder systemische Sklerodermie. In lokalisierten Fällen wird die Bedingung auf die Haut beschränkt. Systemische Fälle betreffen auch die wichtigsten Organe und Blutgefäße.

Sjögren-Syndrom

Die wichtigsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind trockener Mund und Augen. Die Menschen können mit diesem Zustand auch extreme Müdigkeit und Schmerzen in den Gelenken auftreten. Die Bedingung erhöht das Risiko von Lymphomen und kann die Lunge, Nieren, Blutgefäße, Verdauungssystem und das Nervensystem beeinflussen.

Systemischer Lupus erythematosus (SLE oder Lupus)

Lupus verursacht eine Entzündung der Haut, Gelenke und Organe. Andere Symptome können einen Ausschlag auf den Wangen und Nase, Geschwüre im Mund, Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, Flüssigkeit auf das Herz und die Lunge umfassen, Haarausfall, Nierenprobleme, Anämie, Gedächtnisstörungen und psychischen Erkrankungen.

Vaskulitis

Vaskulitis ist eine weitere Gruppe von Bedingungen , die die Blutgefäße in jedem Bereich des Körpers beeinflussen. Häufige Symptome sind Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schmerzen, Fieber und Müdigkeit. Schlaganfall kann auftreten , wenn Blutgefäße des Gehirns entzündet.

Es gibt derzeit keine Heilung für eine der Bindegewebserkrankungen. Durchbrüche in der genetischen Therapien, in denen bestimmte Problem Gene zum Schweigen gebracht werden, sind vielversprechend für die Einzel Gen Erkrankungen des Bindegewebes.

Für Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, Behandlung soll dazu beitragen, um die Symptome zu reduzieren. Neuere Therapien für Erkrankungen wie Psoriasis und Arthritis können die Immunstörung zu unterdrücken, die die Entzündung verursacht.

Häufig verwendete Medikamente bei der Behandlung von Autoimmun Bindegewebserkrankungen eingesetzt sind:

  • Kortikosteroide. Diese Medikamente helfen , das Immunsystem von einem Angriff auf Ihre Zellen zu verhindern und die Entzündung zu verhindern.
  • Immunmodulatoren. Diese Medikamente profitieren das Immunsystem.
  • Medikamente gegen Malaria. Malariamittel können helfen , wenn die Symptome mild sind, können sie auch Schübe verhindern.
  • Kalziumkanalblocker. Diese Medikamente helfen , die Muskeln in den Wänden der Blutgefäße zu entspannen.
  • Methotrexate. Dieses Medikament hilft bei der Kontrolle Symptome der rheumatoiden Arthritis.
  • Pulmonale Hypertonie Medikamente. Diese Medikamente öffnen die Blutgefäße in der Lunge von Autoimmunentzündung betroffen, so dass das Blut leichter fließen kann .

Chirurgisch kann eine Operation an einem Aortenaneurysma für einen Patienten mit Ehlers Danlos oder Marfan-Syndrom lebensrettend sein. Diese Operationen sind besonders erfolgreich, wenn sie vor durchgeführt Bruch.

Infektionen können oft Autoimmunerkrankungen erschweren.

Diejenigen mit Marfan-Syndrom kann ein Platzen oder geplatzten Aortenaneurysma haben.

Osteogenesis imperfecta Patienten können Schwierigkeiten aufgrund Wirbelsäule und Brustkorb Atemprobleme entwickeln.

Patienten mit Lupus haben oft Flüssigkeitsansammlung um das Herz, die tödlich sein kann. Solche Patienten können auch Anfälle aufgrund Vaskulitis oder Lupus Entzündung haben.

Nierenversagen ist eine häufige Komplikation von Lupus und Sklerodermie. Beiden Erkrankungen und andere Autoimmun Bindegewebserkrankungen können mit der Lunge zu Komplikationen führen. Dies kann zu Atemnot, Husten, Atemnot und extremer Müdigkeit führen. In schweren Fällen können die Lungenkomplikationen einer Erkrankung des Bindegewebes tödlich sein.

Es gibt eine große Variabilität in, wie Patienten mit Single-Gen oder Autoimmun- Bindegewebserkrankung tun auf lange Sicht. Auch bei der Behandlung, Bindegewebserkrankungen bekommen oft noch schlimmer. Allerdings müssen einige Menschen mit milden Formen der Ehlers-Danlos-Syndrom oder Marfan-Syndrom keine Behandlung und kann bis ins hohe Alter leben.

Dank neue Immun Behandlungen für Autoimmunerkrankungen, können die Menschen viele Jahre minimaler Krankheitsaktivität genießen und profitieren können, wenn die Entzündung „ausbrennt“ mit zunehmendem Alter.

Insgesamt wird überleben die Mehrheit der Menschen mit Bindegewebserkrankungen für mindestens 10 Jahre nach ihrer Diagnose. Aber jede einzelne Bindegewebserkrankung, ob Single-Gene oder Autoimmunbezogen, können eine wesentlich schlechtere Prognose haben.